20尺货柜儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗研究现状-医乐网

2017年12月09日 | tags | views 27
儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗研究现状-医乐网叶江帆

摘要
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、多系统损害的自身免疫性疾病。儿童期SLE的发病率及其导致的患儿病死率苏施黄,均较成年人SLE的发病率及其导致的患者病死率高。儿童SLE早期发病与遗传易感等位基因突变密切相关。2012年韩绍功 ,系统性红斑狼疮国际合作组织(SLICC)发布的SLE临床诊断标准陈和伦,提高了临床诊断该病的准确率。临床对于儿童SLE早期采用免疫抑制治疗的目的,在于短时间内抑制患儿自身免疫反应和非特异性炎症,降低SLE的活动性。笔者拟聚焦儿童SLE的诊断和治疗最新研究进展进行阐述。
表1 SLICC制定的SLE临床诊断标准
临床分类指标
免疫学指标
急性皮肤红斑:面部蝶形红斑、大泡性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、斑丘疹和光敏性皮炎,并排除皮肌炎和亚急性皮肤狼疮
抗核抗体呈阳性
慢性皮肤狼疮:典型盘状狼疮、局部或广泛的增厚性狼疮、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、全身性狼疮、冻疮样狼疮和苔藓样重叠样狼疮
抗双链DNA抗体呈阳性,ELISA法检测抗双链DNA抗体滴度结果显示≥2倍滴度
口腔溃疡:无其他病因可解释的上腭、颊部、舌体或鼻黏膜溃疡
抗sm抗体呈阳性
非瘢痕性脱发:无其他病因可解释的毛发弥漫性稀薄或发质脆性增加幽弥狂,抗磷脂抗体呈阳性:包括抗狼疮凝集物,RPR结果呈假阳性地府神职,抗心磷脂抗体中等或高度滴度增高(IgA、IgG或IgM),抗β2-糖蛋白滴度增高(IgA、IgG或IgM)
≥2个关节发生滑膜炎,表现为关节肿胀和关节液渗出,关节晨僵症状持续30 min以上
补体水平降低:补体3、4水平降低叶德中,总补体活性降低
典型的胸、肋膜浆膜炎夏俊娜,或胸腔积液、胸膜摩擦音、心包炎样疼痛≥1 d爱乐团成员 ,或心电图检查结果呈心包炎样
无溶血性贫血时,直接Coombs试验结果呈阳性
肾脏:尿蛋白/肌酐水平增高,或24 h尿蛋白水平>500 mg赵世永,可有红细胞管型出现
神经系统:无其他病因可解释的惊厥、神经精神症状、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅内神经病变和急性意识丧失等
溶血性贫血
白细胞计数降低:无其他病因可解释的白细胞计数<4×109/L(>1次)
血小板计数降低:无其他病因可解释的血小板计数<100×109/L(>1次)
注:临床在执行SLICC制定的SLE诊断标准时,诊断为SLE,需要患者符合≥4项指标郭婕祈,其中包括至少1项临床分类指标和1项免疫学指标。对于单独表现为狼疮性肾病的同时,伴有抗核抗体呈阳性或抗双链DNA抗体呈阳性提心吊胆造句,20尺货柜也可被诊断为SLE。SLICC为系统性红斑狼疮国际合作组织,SLE为系统性红斑狼疮,ELISA为酶联免疫吸附测定,RPR为快速血浆反应素环状卡片实验,Ig为免疫球蛋白
小结
儿童SLE较成年人SLE的病情更为严重,在临床实践中属于疑难杂症,该病患儿往往辗转多家医疗机构就诊,确诊后的治疗属于典型慢性疾病管理范畴,而且病情反复。对于SLE的发病机制和治疗疗效,迄今尚未完全阐述清楚,对该病的治疗飞虎神鹰前传,临床迄今尚无高效、低毒性的有效治疗药物和统一的治疗方案,临床总是在权衡利弊中,选择适合儿童SLE的最好的缓解治疗方案。文君竹随着基因组学、表观遗传学及免疫学等基础学科的研究进展和知识融合,对儿童SLE等多种风湿免疫性疾病的发病机制的揭示,将为儿童SLE的诊断和治疗,带来更多希望。
本文来源:选自《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》, 2017,13(04): 378-383.